Trombositopenia pada Pasien dengan Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria dan Gagal Jantung Akut yang Menjalani Seksio Sesarea

Case Report

Abstract

Trombositopenia merupakan manifestasi yang jarang dari Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH). PNH merupakan penyakit kronik sangat jarang yang disebabkan oleh mutasi somatik yang secara klasik ditandai dengan urin kehitaman di pagi hari dan disertai dengan gejala anemia hemolitik, splenomegali, kekuningan dan hemoglobinuria. Laporan kasus ini mengenai wanita 30 tahun yang telah didiagnosa PNH dan menjalani Seksio Sesarea emergensi. Pasien didiagnosa PNH dan mendapat pengobatan namun berhenti mengkonsumsi obat PNH dan pada saat pemeriksaan preoperatif terdapat trombositopenia, transfusi trombosit telah dilakukan beberapa kali namun jumlah hitung trombosit tetap rendah. Kondisi pasien diperberat dengan gagal jantung akut karena preeklampsia, kondisi ini mengakibatkan pasien tidak dapat mentoleransi keadaan kelebihan cairan maupun obat anestesi berlebihan yang dapat menekan hemodinamik. Tes fungsi trombosit dilakukan dengan pemeriksaan waktu perdarahan, meskipun hasilnya mungkin tidak akurat. Pasien ini memerlukan persiapan darah yang lengkap karena kemungkinan perdarahan intraoperatif dan keadaan trombositopenia. Transfusi trombosit dilakukan selama prosedur, agar trombosit dapat berfungsi dibandingkan disekuesterasi atau dihancurkan pada lien. Selama operasi pasien ini memerlukan pemantauan ketat dengan persiapan pengukuran tekanan darah secara invasif. Penggunaan obat opioid yang sering digunakan pada operasi pasien dengan kelainan jantung perlu diperhitungkan dengan seksama karena dapat mempengaruhi neonatus yang akan dilahirkan. Manajemen pasca anestesi pada pasien ini memerlukan analgetik yang adekuat dan observasi ketat hemodinamik. Manajemen anestesi pada pasien ini sulit karena jarangnya penyakit ini dan terdapat komplikasi sebelum prosedur.